Атипичный мышечный тонус – один из наиболее частых клинических симптомов, наблюдаемых у детей с нарушениями развития. Нарушения мышечного тонуса, которые колеблются от гипертонии (атипично высокий тонус) до гипотонии (атипично низкий тонус), характерны для многих состояний, например, для церебрального паралича, синдрома Дауна, нарушений координации развития. Коллективная распространенность атипичного мышечного тонуса у детей составляет от 5% до 8%. Из них у 8% процентов младенцев наблюдается атипичный мышечный тонус в 3-4 частях тела, а у половины – во одной или двух частях тела. Этот клинически значимый паттерн связан с перинатальным риском и менее благоприятным статусом нервного развития.
Стойкий мышечный гипертонус представляет собой проблему, поскольку может ограничивать движения и приводить к вторичным нарушениям, таким как контрактуры, боли, ограниченное двигательное развитие. Стойкий гипотонус рождает другие проблемы, такие как плохая стабильность суставов, плохое постуральное выравнивание, снижение толерантности к активности, замедленные приобретения двигательных навыков. Учитывая, что такая большая часть детского населения испытывает трудности с мышечным тонусом, точная оценка нарушений мышечного тонуса имеет важное значение для целей диагностики, прогноза и планирования лечения.
Почему возникает гипертонус?
Как нервные, так и ненейральные факторы влияют на мышечный тонус. Нервный компонент мышечного тонуса представляет собой тонический рефлекс растяжения, который генерируется, когда мышца стимулируется нервными импульсами из кортикальных и подкорковых центров, спинномозговой дугой, рефлексом растяжения или другими периферическими стимулами. входами. Дисфункция мозга может существенно влиять на регуляцию мышечного тонуса. Например, повреждение базальных ганглиев, которые обычно подавляют нисходящие команды на расслабление, может привести к повышению мышечного тонуса. Повреждение мозжечка, наоборот может привести к снижению мышечного тонуса. На нервный компонент мышечного тонуса сильно влияют внутренние факторы, такие как состояние возбуждения ребенка, и внешние факторы, такие как сенсорные стимулы.
К не-нейронному компоненту мышечного тонуса относятся вязкоупругие характеристики мышечной ткани. Например, избыточное количество коллагена способствует жесткости мышц у детей с ДЦП. Кроме того, такие белки, как тайтин и дистрофин внутри мышечной клетки влияет на жесткость мышц. Тайтин — это гигантский эластичный белок, который связывает миозиновую нить и z-диск в каждом саркомере и способствует возвращению миозиновой нити в исходное положение после растяжения. Уменьшение размера изоформы тайтина было связано с увеличением жесткости мышц и гипертонусом. Дистрофин — это белок цитоскелета, который помогает стабилизировать мембрану мышечных волокон во время сокращения и расслабления. Дефицит дистрофина наборот может привести к изменению вязкоупругих свойств мышечной ткани, включая потерю мышечной упругости.
Как оценивается мышечный тонус?
Клинически атипичный мышечный тонус можно оценить в состоянии покоя и в активном состоянии. Мышечный тонус в состоянии покоя можно оценить как сопротивление пассивному растяжению, когда ребенок пытается поддерживать расслабленное состояние мышечной активности. Сопротивление отчасти определяется механическими факторами костно-мышечных структур и отчасти тоническим рефлексом растяжения. Чтобы стандартизировать влияние неврологического фактора, важно контролировать постуральную нагрузку (например, проводить оценку в позе лежа), и другие внутренние и внешние стимулы (например, осматривая ребенка в состоянии спокойного бодрствования без нежелательной сенсорной стимуляции. Электромиографический мониторинг можно использовать для обнаружения нежелательной миоэлектрической активности. В клинической практике очень важно регистрировать состояние возбуждения и способность ребенка расслабляться. Активный тонус можно определить как способность или готовность ребенка человека реагировать на требования окружающей среды. Измерение активного мышечного тонуса проводится путем наблюдения за тем, как ребенок взаимодействует с окружающей средой и реагирует на нее, особенно на воздействие силы тяжести, или во время самостоятельного движения, сенсорной стимуляции или физического воздействия на конечности.
Что такое мышечная спастичность и ригидность?
Гипертонус определяется как ненормально повышенное сопротивление навязываемому извне движению вокруг сустава. Это может быть вызвано спастичностью, дистонией, ригидностью или их сочетанием. Поэтому гипертонус может быть спастическим гипертония, дистоническим или ригидным.
Спастичность определяется как гипертонус, при котором присутствует один или оба следующих признака:
- сопротивление движению извне увеличивается с увеличением скорости растяжения и изменяется в зависимости от направления движения сустава,
- сопротивление внешнему движению быстро возрастает выше пороговой скорости или угла сочленения.
Спастичность — это форма гипертонуса или повышенного мышечного тонуса. В результате мышцы становятся жесткими, что затрудняет или даже делает движение невозможным. Когда мышца поражена спастичностью, чем быстрее движется конечность, тем она кажется жесткой.
Спастичность наблюдается при различных состояниях, включая церебральный паралич, черепно-мозговую травму, травму спинного мозга, инсульт и рассеянный склероз.
Детям со спастичностью может быть трудно менять позу и контролировать отдельные мышцы или группы мышц, необходимые для выполнения определенных задач, таких как обращение с предметами или речь.
Хотя повреждения головного мозга, вызывающее гипертонус пастичность, не меняется со временем, воздействие спастичности на тело может привести к изменениям. Последствия спастичности с течением времени:
- Изменения мягких тканей (мышц, сухожилий и связок), приводящие к жесткости мышц, атрофии (разрушение или истощение мышц) и фиброзу (изменения свойств мышечных волокон)
- Мышцам, подверженным спастичности, трудно растягиваться, чтобы не отставать от роста костей, в результате чего мышцы становятся короче, чем должны быть. Это препятствует достижению суставом нормального полного диапазона движений и называется контрактурой.
- Укороченные, сокращенные мышцы могут растягивать костные структуры тела, что приводит к деформациям костей, таким как сколиоз позвоночника и вывих бедра.
- Боль — стойкая гиперактивность спастических мышц может вызвать боль в мышцах. Боль также может возникать в результате изменения положения сустава и деформаций из-за ненормального напряжения спастической мышцы.
Мышечная дистония определяется как двигательное расстройство, при котором непроизвольные устойчивые или прерывистые сокращения мышц вызывают скручивание и повторяющиеся движения, неправильную неестественную позу или и то, и другое.
Ригидность определяется как гипертонус, при которой выполняются все следующие условия:
- Сопротивление внешнему движению сустава присутствует при очень низких скоростях движения, не зависит от заданной скорости и не имеет пороговых значений скорости или угла.
- Может происходить одновременное сокращение мышц агонистов и антагонистов, что выражается в немедленном сопротивлении изменению направления движения вокруг сустава
- Конечность не стремится вернуться к определенной фиксированной позе или крайнему углу сустава
- Произвольная активность в отдаленных группах мышц не приводит к непроизвольным движениям вокруг жестких суставов, хотя ригидность может ухудшиться.
Ригидность — распространенное двигательное расстройство у взрослых, часто диагностируемое при паркинсонизме, но оно редко встречается у детей.
